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颅咽管瘤知识问答

 

    作者:    时间:2010-04-06   点击次数:6546

1. 什么是颅咽管瘤?
颅咽管瘤占脑瘤总数的5%~6%,可发生于任何年龄,但多见于儿童、青年,男性略多于女性。其起源为原始口腔外胚叶所形成的颅咽管残余上皮细胞,可长在视
交叉前方、后方,下丘脑,第三脑室内或视交叉内,是一种先天性的良性肿瘤。
2. 如何诊断颅咽管瘤?
根据患者的临床表现和检查结果确定:(1)下丘脑症状:表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及成人性欲消失。(2)垂体功能障碍:表现为女性溢乳,月经失调或闭经、不育;男性毛发脱落、性欲减迟,甲状腺功能低下,多饮多尿。(3)视交叉受压,引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。 (4)高颅压症状,表现为头痛、呕吐及眼底视神经乳头水肿。(5)其他症状:额叶与颞叶受压产生精神症状、颞叶癫痫。肿瘤长入后颅窝引起多组脑神经(三叉神经、面神经、听神经、吞咽及迷走神经)损害。
辅助检查:(1) CT,头颅水平位及冠状位扫描可显示肿瘤囊变区呈低密度影,钙化灶为高密度。肿瘤实质部呈均匀略高密度,注射造影剂后肿瘤实质部密度增强,囊肿部位有囊壁密度增强。(2) MRI:可见肿瘤影,冠状位可见肿瘤向鞍上及第三脑室方向扩张,扩张范围对于手术入路有重要意义。冠状位可了解肿瘤与正常垂体间关系,用于与垂体瘤鉴别诊断。(3)头颅X线摄片:有时可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背,鞍底低平,蝶鞍前后径相对增大,如蝶形,大多有钙化斑块或囊壁钙化,呈弧线状或蛋壳状;儿童病人颅压增高者表现为颅缝分离、脑回压迹增多等变化。(4)内分泌检查:颅咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低,有时PRL增高。(5)脑血管造影:颈内动脉造影时可见前动脉起始段提高,前交通动脉前移或后交通动脉及基底动脉后下移位等变化。
3.如何治疗颅咽管瘤?
 (1)手术治疔为首选方法。手术切除肿瘤,能缓解肿瘤对视神经交叉部位的压迫,解除颅内高压及其他神经组织的压迫症状。若颅咽管瘤长入第三脑室底与下丘脑.丘脑、基底动脉及中脑等重要组织发生粘连时,全切除危险性较大,且较难达到,可以大部分切除。术后主要并发症为尿崩症、下丘脑损害及垂体功能减退。
(2)放射治疗:当肿瘤部分切除或患者全身情况较差而不能耐受手术时.可试用放疗,有外放射和囊内放疗两种。这些措施能抑制肿瘤囊液生成或减少肿瘤血供,但不能防止肿瘤复发。

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